You are here
Home > Boală

Boala Addison: simptome, tratament și diagnostic la femei, fotografii ale pacienților

Boala lui Addison și simptomele acestuia

Terapistul britanic Thomas Addison în 1855 pentru prima dată a descris manifestările clinice ale bolii cauzate de deteriorarea cortexului suprarenale. A fost numită boala lui Addison.

Conținut:

Conform datelor moderne, patologia endocrină este cauzată de pierderea capacității glandelor suprarenale de a sintetiza cantitatea necesară de hormoni. Rolul principal este jucat de lipsa de cortizol.

Prevalența cazurilor înregistrate este de aproximativ 1 la 100 mii de locuitori. Dar medicii nu consideră că aceste cifre sunt fiabile, deoarece pacienții cu simptome ușoare nu pot solicita ajutor medical, iar nivelul de detectare în diferite țări ale lumii este prea diferit în ceea ce privește capacitățile lor.

Deci, în Danemarca, SUA au dezvăluit 4-6 cazuri la 100.000 de populație, în Marea Britanie – 3.9. Unii cercetători susțin că boala lui Addison se dezvoltă cel mai adesea la femei în vârstă de 30-50 de ani. Alții insistă asupra lipsei de legătură cu vârsta, sexul și rasa. Opinia generală: femeile sunt mult mai grele decât bărbații.

Nu confundați patologia cu anemia cunoscută de Addison-Birmer. Thomas Addison a descris-o cu șase ani mai devreme și a considerat-o una dintre manifestările insuficienței adrenergice cronice. Hematopoieza în natura sa poate face parte din semnele de hipocorticism sau se poate dezvolta ca o boală independentă.



clasificare



Funcționarea glandelor endocrine periferice este în mod necesar asociată cu organul în care sunt localizate și cu „comenzile” sistemului hipotalamo-pituitar. Conform acestui principiu, eșecul cortexului suprarenale este împărțit:

  • pe primar – cortexul suprarenale este afectat;
  • secundar – toate modificările inițiale apar în hipofiza (lobul anterior) sau în hipotalamus (zona brainstemului), și apoi întrerup regularea producției de hormoni suprarenale.

Cum funcționează stratul cortic al glandelor suprarenale în condiții normale și patologice?

În stratul cortic al glandelor suprarenale se formează următoarele tipuri de hormoni:

  • glucocorticoizi (cortizol, cortizon, deoxicortizol, corticosteron și dehidrocorticosteron);
  • corticoizi minerali (aldosteron);
  • dehydroepiandrosterona (precursorul androgenilor).

Fiecare tip de hormoni ai cortexului suprarenale este responsabil pentru funcția sa

Rolul glucocorticoizilor

Dintre toate glucocorticoizii, cortizolul este cel mai activ. Acțiunea asupra corpului este foarte complexă. Efectele antistres în traume, șocuri, pierderi masive de sânge sunt furnizate de:

  • adaptarea tensiunii arteriale, a peretelui vascular, a miocardului la factorii de stres;
  • reglementarea producției de celule roșii din sânge de către măduva osoasă.

Influența asupra metabolismului

Cortizolul este implicat:


  • în procesul biochimic de sinteză în ficat a glucozei din aminoacizi, creează un „depot” de proteine ​​în mușchi pentru a menține echilibrul energetic;
  • blochează defalcarea zaharurilor;
  • stocul suplimentează glicogen (pentru a extrage energia) în mușchi și ficat;
  • acumulează grăsimi;
  • Susține aldosteronul în reținerea sodiului și a apei.

Protecție anti-inflamatorie

Este oferită de:

  • blocarea enzimelor și a autoanticorpilor implicați în reacția inflamatorie;
  • reduce permeabilitatea capilară;
  • reducerea proceselor oxidative;
  • tulburări de creștere a cicatricilor;
  • oprirea celulelor care creează condiții pentru alergii;
  • scăderea sensibilității țesuturilor la histamină și serotonină, cu o creștere a sensibilității la adrenalină.

Efectul asupra imunității depinde de concentrația din sânge: la concentrații scăzute – stimulați, în general – suprimate.

În plus, glucocorticoizii:

  • promovează secreția crescută de acid și pepsină de către glandele mucoasei gastrice;
  • afectează activitatea creierului (prelucrarea informațiilor, evaluarea gustului, mirosului).

Cel mai semnificativ, dacă cortexul suprarenalian este deficitar, este pierderea capacității organismului de a „extrage” și de a completa balanța energetică. Există o puternică slăbiciune la pacienți. Simptomul conduce adesea la diagnosticare târzie, deoarece oamenii îl asociază cu vârsta și nu îl consideră important.

Cu o lipsă de glucocorticoizi în organism se dezvoltă:

  • o schimbare a sensibilității celulelor la insulină, urmată de o defalcare a tuturor tipurilor de metabolism;
  • hipoglicemia și o scădere a rezervelor de energie ale glicogenului în ficat;
  • imunitatea la agenți infecțioși scade;
  • orice fel de reacții stresante sunt violente;
  • din cauza slăbiciunii miocardice, a căderii cardiace, poate să apară insuficiență cardiacă;
  • Sinteza ACTH îmbunătățește β-lipotropina de creștere în sânge, această substanță are un efect stimulator al melanocitelor, proprietate manifestata forma de o astfel de caracteristică, ca pigmentarea pielii (deci o altă patologie nume – boala de bronz).

Pigmentare foto pe pomeții unei femei cu boală de bronz

Mineralcorticoizii, un rol în mecanismul de dezvoltare

Aldosteronul este un activator al sintezei purtătorului de proteine ​​al moleculelor de sodiu. Sub influența hormonului, el este supus reabsorbției în tubulii rinichilor și este reținut în sânge. Întotdeauna există apă în spatele sodiului. În același timp, urina este excretată în potasiu. Acest mecanism susține și mărește tensiunea arterială în caz de șoc, este extrem de important în sângerare, pierdere de lichid cu transpirație, vărsături profunde și diaree.

Sinteza aldosteronului este stimulată de:

  • sistemul renină-angiotensină al rinichilor;
  • hormonul adrenocorticotropic al glandei hipofizare;
  • ioni de sodiu și potasiu, cu acumulare în epiteliul tubulilor.

În patogeneza insuficienței corticale în boala Addison, hipotensiunea arterială este importantă. Deficitul de mineralocorticoizi contribuie la creșterea retragerii sodiului și a apei, întârzierea administrării de potasiu. Dezechilibrul sever al electroliților duce corpul la o stare de deshidratare (deshidratare). Volumul sângelui circulant scade, tensiunea arterială scade.

Cu insuficiență adrenală secundară asociată cu o încălcare a sintezei ACTH, se observă adesea un echilibru normal de electroliți în testul de sânge.

Deficitul de androgen conduce la o sinteză defectuoasă a hormonilor sexuali. Acest lucru este deosebit de important odată cu dezvoltarea bolii în perioada tineretului. La bărbații și femeile adulte, funcția productivă este afectată.

Posibile cauze și mecanisme de dezvoltare a încălcărilor

Pentru eșecul primar, cauzele pot fi:

  • efectul autoimun (atrofia idiopatică a cortexului suprarenale), cercetători din Statele Unite consideră că până la 70% dintre cazuri apar aici, au apărut rapoarte privind semnificația SIDA;
  • inflamația tuberculozei, sifilisul;
  • amiloidoza;
  • subdezvoltarea aparatului glandular (hipoplazie);
  • glanda suprarenală sau metastază în ea;
  • distrugerea țesutului glandular cu substanțe toxice;
  • tulburări genetice în sinteza substanțelor active hormonale;
  • o scădere a sensibilității țesutului adrenal la „comenzi” din centrele superioare transmise de hormonul adrenocorticotropic al glandei hipofizare (ACTH).

Tumoarea glandei suprarenale stânga celulele glandulare, provoacă distrugerea lor

Insuficiență suprarenală secundară, (numită axa hipotalamo-hipofizar) este factorul principal al patogenezei leziunii pituitară anterioară cu deficiența hormonului adrenocorticotrop. Concentrația sa în sânge nu este suficientă pentru a stimula celulele glandulare ale glandelor suprarenale.

Motivele se datorează:

  • o tumoare locală în regiunea brainstemului sau a glandei hipofizare;
  • consecințele atacului ischemic, accident vascular cerebral;
  • situații stresante prelungite;
  • traumatismul capului;
  • radioterapia creierului în anumite boli;
  • traumele de naștere la copii din primele zile de viață;
  • modificări hormonale la femei în timpul sarcinii, în timpul menopauzei.

Boala lui Addison în astfel de cazuri este adesea combinată cu o scădere a funcției tiroidiene, a diabetului, a sindromului de insuficiență poliglandulară (toate glandele endocrine).

Ce determină dezvoltarea formei iatrogenice?

Medicii sunt forțați să izoleze forma iatrogenică a bolii, în funcție de tratamentul utilizat. Terapia modernă a multor boli sistemice nu se face fără corticosteroizi. Ele sunt prescrise, de exemplu, la pacienții cu psoriazis, lupus eritematos, astmul, colita ulcerativa, tiroidită autoimună și alte patologii ale organelor interne.

Pacienții trebuie să ia medicamente cu cursuri pe termen lung în funcție de indicațiile vitale. În același timp, atrofia celulelor glandulare adrenal glandulare, legătura cu sistemul de reglare hipotalamo-pituitară este întreruptă. Dacă întrerupeți administrarea de medicamente, se produce un „sindrom de retragere” cu insuficiență severă. Reducerea dozei trebuie efectuată în etape.

simptome

Simptomele bolii Addison se dezvoltă treptat, rămân neobservate până când o persoană are o nevoie bruscă de creștere a producției de hormoni pentru combaterea stresului, o infecție gravă. Aici devine clar că organismul nu este capabil să organizeze o luptă cu factori dăunători și să compenseze pierderile.

Locurile de pigmentare pot fi combinate cu pete albe (vitiligo)

Următoarele semne de echilibru hormonal:

  • Creșterea oboselii, înrăutățirea treptată a timpului;
  • slăbiciune a mușchilor;
  • tremurând în mâini, tremurul capului;
  • crampe la extremități sunt posibile (adesea asociate cu ingestia de produse lactate);
  • lipsa poftei de mâncare, înghițirea afectată, pierderea în greutate;
  • o dorință constantă de sare și de sete;
  • frecvente greață, diaree, vărsături, uneori dureri în abdomen;
  • hipotensiunea arterială este ortostatică (presiunea scade în poziție verticală), uneori însoțită de leșin;
  • zonele de hiperpigmentare a pielii apar în locuri deschise, pe față, brațe, gât, buze, sfârcurile devin negre cianotice;
  • pacientul este remarcat devieri în psihic: iritabilitate, anxietate, temperament scurt, urmată de depresie;
  • femeile și fetele sărbătoresc neregulile sau încetarea menstruației;
  • pentru bărbați, aspectul tipic al impotenței;
  • excesul de potasiu din sânge contribuie la manifestări precum parestezia și paralizia.

Pacienții se caracterizează printr-o exacerbare a simptomelor în sezonul primăvară-vară.

Cum apare criza Addisoniană?

Pe fondul unui curs treptat al bolii, pacientul poate dezvolta o clinică pentru insuficiența acută adrenală. Patologia a fost numită criza lui Addison. Motivul este:

  • lipsa prelungită a tratamentului;
  • doza insuficientă de medicamente;
  • întâlnirea cu un pacient cu o situație severă de stres;
  • necesitatea unei intervenții prompte;
  • șoc;
  • traumatisme;
  • boli infecțioase.

O afecțiune similară se dezvoltă cu un „sindrom de abstinență” de medicamente glucocorticoide la pacienții cu suprarenale sănătoase datorate tulburărilor funcționale în celulele secretoare.

Starea pacientului este considerată severă:

  • există dureri bruște puternice în abdomen, spate sau în picioare;
  • vărsături continue, diaree;
  • șocul se dezvoltă;
  • tensiunea arterială arterială este redusă drastic;
  • conștiința este confuză;
  • este posibilă psihoza acută;
  • tahicardie severă severă, aritmii;
  • se eliberează cantități semnificative de urină;
  • există semne de deshidratare (piele uscată, membrane mucoase);
  • este posibilă o febră.

Criza durează de la câteva ore la trei zile. Tratamentul bolii Addison în timpul unei crize necesită ajutor profesional imediat: administrarea de lichide, normalizarea compoziției electroliților, dozarea compensatorie a hormonilor.

În limbajul pacientului și pe dinți, este vizibilă o placă brună datorită adăugării de hemoliză a eritrocitelor, deficit de fier

diagnosticare

Diagnosticul bolii Addison se bazează pe o combinație de date clinice și de laborator. Manifestările inițiale sub forma oboselii crescute, slăbiciunii sunt adesea confundate cu neurastenia. Dar alte modificări sugerează o creștere a insuficienței suprarenale.

Unii autori recomandă sindroame izolate la boală:

  • astenie;
  • modificări neuropsihice;
  • tulburări gastroenterologice;
  • înclinația spre oncologie;
  • semne cardiovasculare;
  • manifestări melanodermice;
  • anemie.

Prezența unui set de aceste sindroame indică boala lui Addison. Dacă acestea sunt alocate separat, diagnosticul este considerat incorect sau eronat.

Datele clasice de laborator sunt schimbări de electrolit:

  • hiponatremie;
  • hiperkaliemia;
  • hipercalcemie;
  • hiperfosfatemiei.

Citiți și:
Hormoni suprarenali și efectul lor asupra organismului
Cum se testează activitatea glandelor suprarenale?

Mai ales dacă acestea sunt detectate pe fundalul unui hematocrit redus, a glucozei și a unui nivel ridicat de uree în sânge. Este posibil să existe o creștere a numărului de eozinofile, anemie normo- și hiperchromică. Studiile speciale privind hormonii sunt determinarea nivelului de cortizol și ACTH în plasmă, raportul lor fiind:

  • dacă nivelul cortizolului este scăzut și ACTH este crescut, putem presupune natura primară a insuficienței suprarenale;
  • cu un nivel concomitent scăzut de ACTH și cortizol, afecțiunea este privită ca o eșec secundar.

Cu o nevoie urgentă de tratament chirurgical, doza de hidrocortizon administrat este determinată teoretic. În condițiile pregătirii planificate a pacientului pentru operație în caz de suspiciune a bolii Addison, dar indicii hormonali normali se efectuează printr-un test provocator. Valoarea sa: introduceți pacientul ACTH și verificați conținutul de cortizol. Dacă reacția nu este urmată, este diagnosticată insuficiența suprarenală primară.

În același timp, se efectuează teste pentru diagnosticarea insuficienței secundare:

  • privind efectul stimulării ACTH – după injectarea intramusculară a unui medicament prelungit cu ACTH în cursul unei zile cu întreruperi, sângele este examinat pentru cortizol, nivelul acestuia crește după prima oră;
  • rezistența la insulină;
  • influența glucagonului.

Când este diagnosticat, manifestările bolii Addison sunt comparate cu boala Conn, boala lui Itenko-Cushing (hiperaldosteronism, excesul de ACTH în glanda pituitară anterioară cu hipercorticism).

Aldosteronismul se referă la modificările cauzate de creșterea producției de aldosteron. Boala este primară și secundară.

Simptomele și tratamentul bolilor suprarenale

Sindromul Connes (aldosteronismul primar) este asociat cu hiperproducția tumorilor suprarenale. Simptomele sale se caracterizează prin:

  • slăbiciune musculară;
  • hipertensiune;
  • Convulsii și convulsii;
  • poliurie;
  • absența edemelor;
  • în analiza sângelui – gipocaliemia;
  • în urină – creșterea eliberării de aldosteron.

Sindromul Itenko-Cushing este asociat patogenetic cu creșterea producției de glucocorticoizi. Se produce sub influența unei tumori care sintetizează ACTH (glanda pituitară, plămânii, glandele suprarenale) sau la oameni, hormoni pe termen lung tratați pentru boli autoimune.

tratament

Tratamentul bolii Addison necesită utilizarea terapiei de substituție hormonală.
Cu insuficiență primară:

  • Hidrocortizonul este prescris pentru a compensa pierderea de cortizol;
  • cu o scădere a aldosteronului – Fludrocortisone (Cortineff, Florinef), poate fi necesar să treceți la o dietă fără sare sau să reduceți aportul.

Cortineff are un mineralocorticoid de 100 de ori mai mare, de 10 ori efectul antiinflamator al Hydrocortisone (nu toate companiile farmaceutice păstrează a doua literă „F”)

În cazul insuficienței adrenale secundare, pacienții nu trebuie să înlocuiască corticosteroizii minerali. Aceste substanțe continuă să fie sintetizate în mod normal. Toate dozele de medicamente sunt selectate individual.

Terapia fluidă adecvată și încetarea hipotensiunii ortostatice indică o terapie adecvată. Unii pacienți trebuie să folosească mijloace pentru scăderea tensiunii arteriale, deoarece cauzează hipertensiune fludrocortizonă.

Dificultățile sunt cauzate de bolile concomitente simultane. Dacă se observă activarea infecției, doza de hidrocortizon este dublată. Este important, cu diabet zaharat concomitent, să reevaluați doza de insulină după cum este necesar. În caz de greață severă, vărsăturile prescriu medicamente în comprimate nu are sens. Se utilizează numai injecții.

Pacienții cu insuficiență suprarenală cronică sunt învățați de auto-ajutor în caz de manifestări neașteptate. Acestea sunt sfătuiți să purtați întotdeauna o brățară sau o carte specială, astfel încât străinii să știe ce medicamente să injecteze în caz de inconștiență.

În imaginea crizei addison, viața pacientului este amenințată de o scădere a tensiunii arteriale, de aritmii cauzate de o creștere a potasiului în sânge, de hipoglicemie. Prin urmare, într-o ordine de urgență, administrată intravenos:

  • hidrocortizon;
  • sare fiziologică (clorură de sodiu 0,9%);
  • Dextroză (în loc de zahăr).

Hidrocortizonul se toarnă în mod constant 24 de ore

De obicei, există o îmbunătățire a stării. Apoi trec la formulele comprimatelor de hidrocortizon, dacă este necesar, Fludrocortisone. Recuperarea pacientului depinde și de terapia cauzei care a declanșat criza. Dacă vinovatul a fost stres, atunci fluidele sunt mult mai puțin turnate.

  1. La o temperatură ridicată pe fondul deshidratării, medicamentele foarte atent utilizate Aspirina.
  2. Pentru a afecta sistemul nervos va necesita medicamente antipsihotice. Avantajul utilizării medicamentelor cu efect non-prelungit.
  3. Simptomele ar trebui să fie coordonate cu nivelul de electroliți din plasmă, răspunsul la tensiunea arterială.
  4. Vitaminele C și B sunt prezentate1. Puteți utiliza remedii folclorice pentru a întări imunitatea, deoarece cel mai adesea glandele suprarenale suferă de reacții autoimune.

Pacienților li se recomandă să fie atenți la orice infecție, mai des verificată pentru tuberculoză. Boala lui Addison cu suport compenat de droguri nu reduce perioada de viață activă. Prezența oricărui simptom necesită un diagnostic complet.


Top
×